Es hereditario y quienes lo padecen no tienen la capacidad de detener una hemorragia.

Su sangre presenta bajos niveles, o ausencia total, de unas proteínas específicas denominadas factores, necesarias para la coagulación.

Este mal, del que hasta ahora no hay cura conocida, se origina por la disminución o ausencia de uno de los 13 factores de coagulación de la sangre. Cuando el que la padece se lastima tiene un sangrado prolongado con dolor e inflamación. Si la sangre se acumula en las articulaciones las puede destruir poco a poco, causando invalidez e incluso la muerte.

¿Qué la causa?

El defecto genético de la hemofilia se localiza en el cromosoma X. Debido a que los varones tienen un solo cromosoma X manifiestan síntomas; por el contrario, si las mujeres, que tienen dos cromosomas X, tienen uno sano no presentan síntomas, pero sí lo heredan.

Cuando en ellas ambos cromosomas resultan defectuosos son hemofílicas y con frecuencia fallecen en la primera menstruación. Según la Liga Colombiana de Hemofílicos, por cada 7.500 a 10.000 varones nace un niño hemofílico. En la Federación Mundial de Hemofilia están registrados 500.000 hemofílicos y se sabe que en el país hay 2.500; 1.700 están registrados en la Liga y solo 15 son mujeres.

¿Cómo se clasifica?

Por su nivel de gravedad (leve, moderado o severo) y por sus tipos. Los principales son: Tipo A: causado por la falta del factor VIII de coagulación. Tipo B: causado por la ausencia del factor IX.

Enfermedad de Von Wille-brand: reducción de parte de la molécula del factor VIII, denominado Von Willebrand o ristocetina. Este factor colabora con las células de la sangre que controlan los sangrados (plaquetas) para que se adhieran a las paredes de una vena o arteria. La deficiencia de este factor produce sangrado prolonga-do, pues las plaquetas no pueden adherirse a las paredes de los vasos para formar un trombo que detenga la hemorragia.

¿Y los síntomas?

El más frecuente es la hemorragia incontrolable y excesiva, incluso sin lesión. Los sangrados más comunes ocurren en la cabeza y las articulaciones. También se incluyen grandes moretones causados por accidentes menores; tendencia a sangrar por boca, nariz o dientes por traumas leves y hemorragias en músculos.